Campanha de Esclarecimento Sobre Acromegalia

A Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM) realiza neste mês de fevereiro
uma campanha de esclarecimento sobre acromegalia.
Acromegalia é uma doença causada pelo excesso de produção do hormônio de crescimento
(GH). O nome acromegalia é reservado à produção excessiva de GH na vida adulta, quando as
cartilagens de crescimento já se encontram fechadas, inativas, causando aumento das mãos e
dos pés. Quando o excesso de GH ocorre na infância ou na puberdade, antes do fechamento
dessas cartilagens, a ação do GH provoca crescimento excessivo na estatura, e o quadro
recebe o nome de Gigantismo.
A Campanha de Esclarecimento sobre Acromegalia é destinada a profissionais da área da
saúde e população em geral, com o objetivo de alertar e orientar sobre os sintomas e os
tratamentos da doença. Os principais sintomas a serem abordados pelos endocrinologistas
nesta campanha são dores de cabeça, dores articulares, formigamentos, espaçamento entre
os dentes, lábios grossos e alargamento do nariz. E as conseqüências mais comuns são
diabetes, hipertensão, insuficiência cardíaca, aumento da tireóide e próstata, entre outras
complicações.
A Campanha acontece nas principais cidades do país e será lançada no XIV Simpósio
Internacional de Neuroendocrinologia (SINE), evento a ser realizado nos dias 29/02 a
02/03/2008, no Rio de Janeiro/RJ. A Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM) realiza neste mês de fevereiro
uma campanha de esclarecimento sobre acromegalia.
Acromegalia é uma doença causada pelo excesso de produção do hormônio de crescimento
(GH). O nome acromegalia é reservado à produção excessiva de GH na vida adulta, quando as
cartilagens de crescimento já se encontram fechadas, inativas, causando aumento das mãos e
dos pés. Quando o excesso de GH ocorre na infância ou na puberdade, antes do fechamento
dessas cartilagens, a ação do GH provoca crescimento excessivo na estatura, e o quadro
recebe o nome de Gigantismo.
A Campanha de Esclarecimento sobre Acromegalia é destinada a profissionais da área da
saúde e população em geral, com o objetivo de alertar e orientar sobre os sintomas e os
tratamentos da doença. Os principais sintomas a serem abordados pelos endocrinologistas
nesta campanha são dores de cabeça, dores articulares, formigamentos, espaçamento entre
os dentes, lábios grossos e alargamento do nariz. E as conseqüências mais comuns são
diabetes, hipertensão, insuficiência cardíaca, aumento da tireóide e próstata, entre outras
complicações.
A Campanha acontece nas principais cidades do país e será lançada no XIV Simpósio
Internacional de Neuroendocrinologia (SINE), evento a ser realizado nos dias 29/02 a
02/03/2008, no Rio de Janeiro/RJ.
INFORMAÇÕES ADICIONAIS SOBRE A DOENÇA
Funções do hormônio do crescimento
Produzido pela hipófise, o GH promove o crescimento de quase todas as células e tecidos do
corpo humano.
Causas
Acromegalia e gigantismo são causados pela produção exagerada de GH. Em 98% dos casos, a
produção excessiva está associada à presença de tumores benignos da hipófise: os adenomas.
Os 2% restantes compreendem casos raríssimos de tumores malignos ou não, produtores do
fator de liberação do GH (GHRH), localizados no pâncreas, pulmões ou em outros tecidos.
Existem, ainda, alguns casos raros de formas familiares da doença.
Prevalência
A doença é rara. Calcula-se que ocorram 50 a 70 casos por milhão de pessoas. Mulheres e
homens são acometidos na mesma proporção.
Sintomas
A acromegalia pode causar mudanças na aparência física, mas como a doença costuma evoluir
no decorrer de vários anos, seus sinais podem ser confundidos com os do envelhecimento.
Muitas vezes, o diagnóstico é feito casualmente por um médico que reconhece o aspecto
físico do portador da doença num ambiente público ou quando se compara a fotografia atual
do paciente com uma antiga.
As características mais importantes da aparência física são: 1) mãos e pés crescem, os sapatos
não servem mais, os anéis não entram nos dedos; 2) alargamento da região frontal e da testa;
3) o queixo fica proeminente, dando ao rosto um aspecto característico; 4) espaçamento
entre os dentes e perda dentária; 5) aumento do volume do tórax, do nariz e dos genitais; 6)
os lábios engrossam.
Como o GH age em todos os tecidos do corpo, a produção excessiva afeta múltiplas funções
orgânicas, provocando as seguintes alterações:
• A pele se torna espessa, oleosa, propensa à acne, deformada pelo aparecimento de
pregas . Os pacientes apresentam suor excessivo;
• Alterações respiratórias: obstrução de vias aéreas, aumento das dimensões da língua,
dificuldade de respiração durante o sono e espessamento das cordas vocais que
tornam a voz mais grave;
• Alterações cardiovasculares: aumento do volume do coração, hipertensão arterial,
insuficiência cardíaca, arritmias, fadiga;
• Alterações gastrointestinais: aumento de volume do fígado, pâncreas e outros órgãos.
Pode haver formação de pólipos intestinais;
• Alterações metabólicas/endócrinas: diabetes, intolerância a carboidratos, resistência
à insulina, aumento dos níveis de colesterol e dos triglicérides, nódulos na tireóide,
diminuição do apetite sexual, saída de leite pelos mamilos da mulher e alterações
menstruais;
• Alterações músculo-esqueléticas: dores articulares, artrite, formigamentos e
alterações de sensibilidade da pele, síndrome do túnel do carpo.
• Alterações neurológicas: dor de cabeça persistente;
• Alterações oftálmicas: distúrbios visuais e redução do campo visual.
Diagnóstico
Quando a aparência física e o quadro clínico sugerem acromegalia, o diagnóstico pode ser
confirmado por dois exames de sangue: as dosagens de GH e de IGF-1(fator de crescimento
1). Um único exame alterado de GH não permite fechar o diagnóstico, porque a hipófise
libera esse hormônio de forma irregular, no decorrer do dia. Para obter dados mais
confiáveis, os médicos fazem um tipo de exame de sangue no qual o GH é dosado depois da
ingestão de glicose (curva glicêmica). Os níveis de IGF-1 são bem mais constantes no decorrer
do dia. Valores elevados deste hormônio quase sempre estão associados à acromegalia.
Depois que o diagnóstico foi estabelecido, uma série de exames de imagem (tomografia
computadorizada, ressonância nuclear magnética, etc.) é realizada para detectar a presença
de tumores na hipófise ou em localizações mais raras.
Tratamento
Os objetivos do tratamento são:
Reduzir as concentrações de GH e de IGF-1 para os níveis normais;
Aliviar a pressão que tumores situados na hipófise possam exercem sobre o nervo óptico e
áreas cerebrais vizinhas;
Preservar as funções da hipófise;
Reverter ou melhorar os sinais e os sintomas da acromegalia.
As opções de tratamento incluem:
Cirurgia
A cirurgia, quando realizada por neurocirurgião com grande experiência em cirurgia da
hipófise, tem índices de cura de 80% a 90% nos casos em que os adenomas (tumores benignos)
medem menos de 1 cm. Quando ultrapassam essa dimensão, os índices caem para menos de
50%, embora a retirada parcial do tumor possa facilitar o tratamento com medicamentos e
possa aliviar os sintomas de compressão dos tecidos normais pelo tumor.
Quando a cirurgia é realizada com sucesso, a aparência facial e o inchaço dos tecidos
começam a melhorar em poucos dias. Mesmo assim, os níveis hormonais podem não retornar
ao normal e exigir tratamento complementar com medicamentos.
A principal complicação cirúrgica, embora infreqüente, é a lesão do tecido hipofisário normal,
que pode exigir reposição hormonal para o resto da vida.
Radioterapia
É consenso entre os especialistas que a radioterapia não deve ser usada como primeira opção
de tratamento, exceto quando os tumores não podem ser removidos cirurgicamente.
Habitualmente é indicada quando a doença persiste depois da operação, quando o tratamento
com medicamentos falha ou quando os pacientes recusam outras opções.
Depois do tratamento radioterápico, a função hipofisária costuma declinar gradativamente.
Depois de 10 anos, 70% dos casos necessitam de reposição hormonal prolongada.
Medicamentos
Três tipos de medicamentos são empregados no tratamento da acromegalia:
1 – agonistas dopaminérigico como a cabergolina e a bromocriptina: têm eficácia em apenas
10% a 20% dos casos. São usados preferencialmente quando os níveis de prolactina estão
aumentados;
2 – análogos da somatostatina como a octreotida: constituem o tratamento clínico de primeira
linha, uma vez que 96% dos tumores que secretam GH apresentam em suas células,
receptores de um fator de inibição do GH conhecido como somatostatina. Como as drogas
deste grupo ligam-se a esses receptores, são dotadas da propriedade de regular a produção de
GH e o crescimento das células produtoras deste hormônio.
Nos últimos 10 anos, a aplicação de octreotida por via intramuscular tornou-se a forma de
tratamento clínico da acromegalia mais prescrita e mais estudada. Normalização do GH e do
IGF-1 ocorre em cerca de 60% dos casos com este tratamento e a medicação deve ser
utilizada a longo prazo.
A administração de octreotida além de reduzir os níveis de GH e de IGF-1, pode melhorar os
sinais e sintomas relacionados à acromegalia, por exemplo, melhora a função cardíaca, a
resistência à atividade física, o edema e o aumento de mãos e pés.
Os principais efeitos adversos da medicação são distúrbios intestinais que costumam ser
transitórios e a formação de cálculos biliares.
3 – pegvisomanto: sua ação ocorre porque antagonista os efeitos do GH. Como não age sobre o
tumor costuma ser indicado quando ocorre resistência aos tratamentos anteriores. Embora
normalizem os níveis de IGF-1 em até 95% dos casos, seu efeito sobre o crescimento dos
tumores hipofisários é questionável, e por isso é necessário acompanhar o tamanho do tumor.
Considerações finais
Pacientes portadores de acromegalia que evoluem sem tratamento apresentam mortalidade
mais elevada. Quanto mais altos os níveis de GH e de IGF-1, maior a probabilidade de
surgirem complicações e mais altas as taxas de mortalidade.
O tempo de duração dos sintomas antes do diagnóstico, a duração da doença, a presença de
diabetes, de doença cardiovascular e de hipertensão são fatores associados à mortalidade.
Por essa razão, é muito importante conhecer as características da doença para identificá-la o
mais cedo possível e iniciar o tratamento antes que surjam complicações irreversíveis.
Mais informações:
www.sbem.org.br
www.sbem.org.br/sc
Fonte: Assessoria de Imprensa SBEM-SC e Site Dr. Dráuzio Varella.
Coordenação:
Dr. Luiz Antônio de Araújo – Presidente da SBEM SC